Медуллярный рак щитовидной железы симптомы. Все о медуллярном раке щитовидной железы. Особенности лечения в зависимости от распространения метастазов

⁰

Среди онкологических заболеваний эндокринной системы, самым опасным и агрессивным считается медуллярный рак щитовидной железы. К счастью, эта форма онкологии встречается крайне редко, до 9% всех случаев онкологии щитовидки.

Медуллярная форма рака отличается тем, что в соединительной ткани новообразования содержится гораздо меньшее количество клеток, чем в самой опухоли. Медуллярный рак агрессивен, быстро метастазирует, длительное время может никак не проявляться.

Причины медуллярного рака

Стоит отметить, что основной процент заболеваемости МРЩЖ приходится на возраст 40–50 лет. Эта форма рака не имеет полового предпочтения, поэтому с одинаковой интенсивностью поражает женщин и мужчин. К счастью, поражение детей практически не встречается.

До 50 лет прогнозы лечения медуллярного рака имеют благоприятный характер, а вот у людей в старшем возрасте эта форма рака протекает агрессивно и быстро метастазирует.

В медицине выделяют факторы, которые чаще всего вызывают МРЩЖ:

прохождение лучевой терапии по причине других опухолей;
опасность экологической среды, что связано с чрезмерным ионизирующим облучением;
пожилой возраст, что является причиной повышенного риска соматических мутаций;
вредные профессии;
пагубные привычки.

Стоит также отдать должное наследственному фактору, однако, это вовсе не значит, что если в роду не было медуллярного рака, то опасности не существует. Но так же как и наличие в семье случаев этой патологии не гарантирует её появление у других членов семьи.

Кроме этого, существуют заболевания, которые повышают риск развития медуллярного рака. К таким патологиям относятся:

заболевания половых женских органов и опухолевидные процессы в молочных железах, что нарушает гормональный фон;
новообразования щитовидки доброкачественного характера;
полипы или онкология прямого кишечника;
эндокринная неоплазия.

Основные признаки, статистика выживаемости

Поскольку медуллярный на ранней стадии не имеет выраженных клинических симптомов, то и диагностируется болезнь чаще всего на более поздних стадиях. На этот момент опухоль уже может хорошо пальпироваться или даже просматриваться невооруженным глазом.

Залогом успешного лечения и благоприятного прогноза медуллярного рака является обращения пациента до того, как опухоль начнёт метастазировать. Следует сразу же обратиться за медицинской помощью, когда начнут проявляться следующие признаки:

изменения голоса, особенно если наблюдается хрипота;
проблемы с глотанием (в медицине это состояние называется дисфагией);
болевые ощущения в области щитовидки;

В случае распространения опухоли в участки гортани, прибавятся следующие признаки:

затруднение дыхания, которое усиливается лёжа на спине;
наличие постоянной одышки, которая наблюдается как при физической активности, так и в состоянии покоя;
боль, возникающая при глотании.

Симптомами медуллярного рака щитовидной железы также являются уплотненные участки на шее, которые могут говорить о метастазировании в . При этом уплотненный участок будет слегка болезненный при . Больной может жаловаться на чувство дискомфорта, усиливающееся при ношении платка, шарфа или высокого воротника.

Если медуллярный рак был выявлен на ранней стадии, прогноз довольно благоприятный: 10-летняя выживаемость превышает 75%.

Однако если онкологический процесс распространился на лимфатические узлы, ситуация куда более сложнее. В таком случае 10-летняя выживаемость составляет около 40%.

После того как модулярный рак распространится за область шеи, вылечить его уже невозможно.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика медуллярного рака имеет первостепенное значение в лечении болезни и дальнейших прогнозах. Важно отметить, что если в роду были случаи рака щитовидной железы, обследовать щитовидку необходимо с раннего возраста и не реже 1 раза в год. Эндокринолог обследует железу методом пальпации, а затем назначает дополнительные методы обследования.

Существует множество методов диагностики МРЩЖ, способных поставить точный диагноз:

УЗИ щитовидной железы. С помощью этого метода можно получить необходимое изображение как щитовидки, так и лимфатических узлов, что даёт возможность определить процесс метастазирования. Ультразвуковое исследование уже давно зарекомендовало себя как недорогой и точный способ определения отклонений во внутренних органах. Однако этот метод может только определить наличие новообразования, но не установить его природу.
Анализ на онкомаркер (кальцитонин). Эта процедура является наиболее оперативной и информативной для анализа состояния щитовидной железы. Медуллярный рак вызывает повышение концентрации кальцитонина.
– самый точный вид исследования для определения злокачественности или доброкачественности образования. Специальной тонкой иглой берётся забор образования и рассматривается под микроскопом. На основании биопсии выносится точный диагноз. Ошибка в этом случае составляет не более 2%.
КТ или МРТ. Эти виды исследований назначаются в случае выявления МРЩЖ. Объёмное и цветное изображение щитовидки, получаемое таким способом, поможет чётко установить область метастазирования.

Классификация

Медуллярная карцинома щитовидной железы имеет этиологию, позволяющую разделить патологию на два типа:

спорадический тип;
наследственный тип.

Примерно 80% МРЩЖ приходится на спорадический тип. Остальной процент возникает в результате наследственности.

Исходя из данных двух типов медуллярного рака существует общепринятая классификация, которая различает 4 вида МРЩЖ:

МЭН II-A (именуемый также синдромом Сиппла) является наследственной формой. На этот синдром приходится более 90% всех случаев наследственного МРЩЖ.
МЭН II-B (именуемый как синдром Горлина). Этот вид также относится к врожденной форме, но в редких случаях может развиваться и спорадически.
Спорадический рак – основной процент заболеваемости приходится именно на этот вид онкологии.
Врожденный МРЩЖ. Этот вид рака также относится к врожденной форме. Главной его особенностью является отсутствие других патологических процессов эндокринной системы.

Лечение

Самым высокоэффективным методом лечения МРЩЖ является хирургическое вмешательство, предполагающее удаление всего объёма опухоли. Удалению также подлежит щитовидная железа и пораженные лимфоузлы.

Медуллярный рак щитовидной железы на 1 и 2 стадии, пока опухоль имеет небольшие размеры, предполагает полное удаление щитовидки с последующей химиотерапией или лучевой терапией. Если же патология прогрессировала дальше, то удалять приходится яремную вену, мышечные ткани, а также структуры лимфоузлов, в которые распространились метастазы.

Когда онкологический процесс продвинулся уже до 4 стадии, удаляются все очаги метастазирования, в том числе и отдаленные органы. После операции показана системная химиотерапия несколькими курсами.

При МРЩЖ облучение применяется только в целях подготовки перед операцией или же для уничтожения раковых клеток после проведения операции. В некоторых случаях её применение проводится в целях паллиативного лечения, когда случай неоперабельный. Если говорить в целом, то применение лучевой терапии при медуллярном раке малоэффективно.

Чтобы снизить риск распространения метастаз после операции, больному назначается применение радиоактивного йода. Однако стоит отметить, что этот вид рака является наиболее устойчивым к радиоактивному йоду. Пациентам, которым полностью удалили щитовидку, показан приём препаратов на основе щитовидных гормонов, принимать которые необходимо в течение всей жизни.

Химиотерапию при МРЩЖ проводят с помощью противораковых средств: Капрелса и Пазопаниб. Однако такие препараты имеют множество побочных эффектов. Основными из них являются

чувство тошноты;
резкие скачки давления;
головные боли и сильные головокружения;
диарея;
сильная утомляемость;
стремительная потеря веса.

Несмотря на это в медицинской практике отмечается множество случаев, когда химиотерапия переносилась без побочных явлений.

Очень важно после операции соблюдать диету. Изначально в рационе должна находиться пища, содержащая умеренное количество йода. В дальнейшем употребление йодсодержащих продуктов и витаминов должно увеличиваться.

Как уже говорилось, благоприятный прогноз зависит от стадии диагностирования опухоли. Медуллярный рак щитовидной железы, лечение которого начато на 1 или 2 стадии успешно лечится. В таком случае больной может рассчитывать на полное выздоровление и полноценную жизнь. Хотя есть случаи, когда такой благоприятный исход случается и в более тяжёлых стадиях. Все зависит от положительного настроя и боевого духа.

Одним из 4 видов рака щитовидной железы является медуллярный рак. По распространенности это заболевание стоит на третьем месте среди раковых образований щитовидной железы.

Подробнее о заболевании

Этот рак считается редким злокачественным новообразованием щитовидной железы, которое развивается из перерожденных парафолликулярных клеток щитовидки (С-клетки), выделяющих гормон кальцитонин. Опухоль очень агрессивная, обладает большой склонностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию, и считается более опасным, чем папиллярная или фолликулярная формы из-за своей способности распространяться сквозь щитовидную капсулу в ткани мышц и трахею. По гистологии это новообразование является солидной опухолью, которая состоит из сплошной клеточной ткани.

Медуллярный рак диагностируется в 5-10 % случаев всех новообразований злокачественного вида щитовидной железы. Заболевание не сопровождается нарушением работы щитовидной железы. Новообразование может быть одиночным, либо диагностироваться в совокупности с новообразованиями других органов (синдром множественной неоплазии).

Чаще это заболевание встречается у пожилых людей, дети и подростки раком этого вида болеют намного реже. Также можно отметить среди пациентов с таким диагнозом преимущественно лиц женского пола. Данный вид рака диагностируется чаще в возрастном промежутке от 40 до 50 лет. У пациентов до 50 лет прогнозы относительно этого вида рака считаются благоприятными, а после 50 эта форма проходит очень агрессивно и поражает внутриорганические структуры.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация заболевания

Принято различать 4 формы этой патологии — одна спорадическая и 3 наследственные:

спорадическая форма считается наиболее распространенной. При ее диагностировании типично отсутствие этого заболевания в семье. Опухоль обычно односторонняя;
медуллярная карцинома (является частью синдрома множественных эндокринных новообразований 2А типа). Этот вид совмещается обычно с гиперпаратиреозом и доброкачественной (обычно двухсторонней);
медуллярный рак (является частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа). Обычно сопровождается феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистой, имеются характерные особенности телосложения;
наследственная, семейная форма медуллярного рака. Никак не сочетается с прочими заболеваниями эндокринной системы и обнаруживается в пожилом возрасте. Этот вид протекает более благоприятно, чем другие формы заболевания.

Причины возникновения

Причины развития медуллярного рака щитовидной железы (МРЩЖ) точно не ясны. Но установлено, что семейные формы этой болезни наследуются по аутосомно-доминантному типу, и болезнь формируется двумя этапами. На первом этапе из-за генетической мутации растет риск появления неоплазии, потом мутация является причиной начала развития опухоли в определенных органах.

Также есть ряд причин, которые увеличивают риск появления медуллярной карциномы:

воздействие высоких доз излучения ионизирующего характера;
лучевая терапия прочих онкозаболеваний;
неблагоприятная экология в местах проживания;
пожилой возраст;
вредные привычки;
длительный контакт с вредными веществами (работа на вредном производстве);
острые и хронические стрессы.

Симптомы

Медуллярная карцинома имеет долгий латентный период. Часто одним из первых проявлением заболевания является увеличение регионарных узлов. Дальнейшее развитие болезни характеризуется сдавливанием близлежащих органов и прорастанием в них опухоли. На почве этого появляется охриплость голоса, возникают трудности при глотании, сухой кашель, затрудненность дыхания.

При пальпации чувствуется увеличение лимфоузлов, они малоподвижны или неподвижны совсем, такие узлы способны образовывать с близлежащими тканями конгломераты.

Заболевание может проявляться также потливостью, головными болями, психической неустойчивостью, далее может возникнуть повышенное артериальное давление, возможная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь. Нередки выявления болезни Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины. Могут выявляться скелетные аномалии: дисплазия тазобедренных суставов, воронкообразная грудная клетка. Возможно наличие глауком, сухого конъюнктивита, дивертикулеза толстого кишечника и мегаколона.

Почти все поражения медуллярного рака способны давать лимфогенное и гематогенное метастазирование. В трети случаев метастазы располагаются в костных, почечных, печеночных или головномозговых структурах.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностирование заболевания

Постановка диагноза происходит на основании следующих методов исследования:

Также проводят дифференциацию с прочими видами рака и вторичными поражениями органа.

Лечение

Лечение обычно предполагается оперативное. Если установлена наследственная предрасположенность, то до возникновения симптомов выполняют тотальную тиреоидэктомию. Если диагноз подтверждается, то щитовидную железу иссекают вместе с регионарными лимфоузлами и окружающими тканями. Если присутствует феохромоцитома, то перед тиреоидэктомией делается адреналэктомия во избежание гипертонического кризиса при проведении хирургического вмешательства. После проведения операции больным до конца жизни назначена заместительная гормональная терапия. Для снижения вероятности появления метастаз пациенту вводится радиоактивный йод.

Так как лучевая терапия считается малоэффективной, то она применяется лишь в процессе паллиативного лечения.

Важно! При начальных стадиях онкозаболевания рекомендуется полное удаление щитовидки в совокупности с проведением курса химиотерапии (или облечения). При 3 стадии удаляется не только щитовидка, но и мышечные ткани, яремная вена и лимфоузловые структуры.

На последней – 4 стадии – удаляют все онкоочаги заболевания, вместе с отдаленными органами, где есть метастазы. Так после операции назначают курс химиотерапии.

Курс химиотерапии обычно предполагает использование таких препаратов, как «Капрелса» и «Пазопаниб». Эти препараты могут вызывать побочные эффекты вроде головокружения, скачков давления, чрезмерной утомляемости, потерю веса и другие.

Из всех 4 видов опухолей злокачественного типа, медуллярный рак щитовидной железы является самым агрессивным. Он не является сильно распространенным заболеванием онкологического типа. Однако с каждым годом, от него страдает довольно большое количество людей.

Медуллярный рак щитовидной железы является третьим по распространенности онкологическим заболеванием злокачественного типа. Всего в 10% случаев от всех случаев, которые носят онкологический характер, у пациента диагностируется именно эта болезнь. Кроме того, у нее существует 4 формы развития и протекания. При этом каждая форма имеет свои отличительные характеристики, собственную симптоматику, степень агрессивности, а также причины возникновения.

Что это за заболевание, краткое описание медуллярного рака щитовидной железы

Нужно отметить, что эта болезнь является довольно редким гормонально – активным новообразованием. Она имеет злокачественную природу происхождения и появляется в районе щитовидной железы. Медуллярный рак щитовидной железы развивается, как правило, в парафолликулярных клетках. Отличительная черта этой онкологической патологии выражается в повышенной склонности к гематогенному метастазированию, а также в высокой степени агрессивности.

Довольно продолжительное время медуллярный рак щитовидной железы развивается и протекает у человека абсолютно бессимптомно. Затем, по мере его развития, у человека начинает сильно изменяться голос, появляются сильные болезненные ощущения в области горла , а также появляется сильный кашель и затрудненное дыхание .

Медуллярная карцинома щитовидной железы является формой, так называемого тиреоидного рака. Как правило, он не нарушает работу и функции щитовидки. Начинает развиваться эта болезнь из так называемых парафолликулярных С – клеток, в которых происходит синтез специального гормона под названием кальцитонин. Этот гормон осуществляет управление и контролирует обмен кальция во всем организме.

Стоит отметить, что клетки злокачественной опухоли, при возникновении этого недуга, также продолжают синтезировать и выделять в организм кальцитонин. Однако в отличие от здоровых клеток, мутировавшие клетки, из которых состоит опухоль, выделяют этот гормон в большом количестве. Поэтому у пациентов, у которых был диагностирован медуллярный рак щитовидной железы, уровень кальцитонина в крови значительно превышает пределы нормы.

Причины возникновения

В подавляющем большинстве из всех известных и зарегистрированных случаев, при возникновении опухоли в районе щитовидки, практически невозможно точно определить причины, которые предшествовали и спровоцировали ее появление. Однако большинство ученых, считают, что спровоцировать появление у человека этой болезни способны такие неблагоприятные факторы как:

наличие у человека наследственной предрасположенности к появлению этого недуга. Согласно официальным статистическим данным, 20% детей страдают этим заболеванием в случае его наличия хотя бы у кого-то одного из родителей. Кроме того, было доказано, что около 60% детей являются носителями гена этой патологии, у родителей которых был диагностирован медуллярный рак щитовидной железы;
появление аутоиммунных заболеваний, которые способны спровоцировать чрезмерное вырабатывание гормонов щитовидкой;
чрезмерное облучение организма, в частности в области головы, гамма лучами.

Кроме того, в группе риска к возникновению этого недуга находятся люди, возраст которых больше 40 лет. Также эта болезнь может появиться и в раннем возрасте. Однако вероятность ее возникновения существенно увеличивается у людей старше 40 лет. Это обусловлено тем, что с возрастом, в организме начинают происходить разного рода сбои во время процесса деления клеток.

Также спровоцировать возникновение и развитие этого недуга способны и такие внешние факторы и причины, как образ жизни и наличие вредных привычек или частых, сильных стрессов . Например, в группе риска находятся люди, которые работают на вредных для здоровья производствах и каждый день контактируют с тяжелыми металлами или часто подвергаются сильным излучениям.

Спровоцировать появление этой патологии способны также некоторые заболевания. Например, риск появления этого типа рака щитовидки существенно повышается при наличии такой болезни, как эндокринная неоплазия . Также он может появиться, особенно у женщин, на фоне развития опухолей в области молочных желез или наличия разного рода болезней мочеполовой системы.

Симптомы медуллярного рака

Медуллярный рак с метастазами в лимфоузлы и печень

Медуллярная карцинома щитовидной железы является одним из наиболее агрессивных видов из всех известных болезней онкологического типа. Кроме того, опасность этой патологии заключается в том, что довольно продолжительное время она протекает, у пациента без проявления каких бы то ни было ярко выраженных симптомов.

На начальных стадиях развития, на шее появляется небольшой по размерам узелок, который человека абсолютно никак не беспокоит (см. фото выше). Со временем узелок начинает ускоренно расти, при этом у больного человека начинают появляться такие симптомы как:

возникновение болезненных ощущений в районе горла;
наличие сильного сухого кашля;
изменение в тембре голоса, с последующим возникновением сильной охриплости;
появление сильной слабости и утомляемости.

В дальнейшем, с развитием этой болезни, у человека узел, образовавшийся в районе горла, начинает быстро расти. При этом по мере роста, узел становится, визуально отчетливо виден. Кроме того, с дальнейшим развитием и последующим прогрессированием этой болезни, у больного появляются такие признаки, как диарея и происходят нарушения в работе органов пищеварения .

Медуллярный рак также часто сопровождается такими ярко выраженными симптомами как затрудненное дыхание, сильный озноб. При его появлении у больного наблюдаются сильные приступы удушья, когда он находиться в лежачем положении и возникновение трудностей с глотанием.

Если у пациента появляются метастазы медуллярного рака щитовидной железы в отдаленных органах, то в этом случае клиническая картина протекания недуга, как правило, дополняется соответственными сопутствующими симптомами. Например, у пациента внезапно возникает сильная одышка, которая нередко сопровождается удушливым кашлем.

Довольно часто метастазы медуллярного рака щитовидной железы, которые распространяются по организму, нарушают нормальную работу и функционирование всех органов и систем. При появлении и распространении метастаз у человека может начаться сильный озноб, появиться кишечные колики.

Кроме того, опасность метастаз, которые могут появиться из-за развития этого недуга, заключается в том, что они могут стать причиной такого недуга, как остеопороз.

Остеопороз опасен тем, что он провоцирует возникновение сильной хрупкости и ломкости костей, из-за чего у человека могут появляться многочисленные переломы даже после незначительного внешнего физического воздействия на организм.

Стадии и типы медуллярного рака

Существует несколько типов этого недуга, которые отличаются между собой по этиологии развития. Всего существует 2 вида этого недуга. Первый вид является спорадическим , а второй имеет наследственную природу возникновения.

Согласно официальным статистическим данным, у большинства пациентов (более 70%) диагностируется именно спорадический вид этого недуга. Наследственный вид, как правило, диагностируется всего у 25% пациентов.

Всего существует 4 стадии медуллярного рака . На первой стадии, у пациента образовывается небольшая опухоль в области горла. Ее диаметр при этом не превышает 2 сантиметров. Как правило, на первой стадии у больного в мягких тканях и органах метастазы отсутствуют.

Вторая стадия развития этого недуга диагностируется у пациента в том случае, если размер образованного в районе горла узла, начинает достигать отметки в 2-4 сантиметра. На второй стадии метастазы в органах отсутствуют, а образовавшийся узел находится в пределах щитовидки.

На третьей стадии протекания этого недуга происходит деформация щитовидной железы. Опухоль может выходить за пределы щитовидки и способна поразить лимфатические узлы, находящиеся в шее. На данном этапе развития этой болезни у пациента не наблюдается в организме отдаленных метастаз.

Четвертая стадия развития болезни диагностируется при любых размерах опухоли. На последней стадии, опухоль начинает активно прорастать в ткани, которые ее окружают. Кроме того, на 4 стадии появляются метастазы даже в отдаленных органах.

Внимание! В случае раннего диагностирования болезни, при отсутствии метастаз в области лимфоузлов, процент десятилетней выживаемости пациентов варьируется в пределах 75%. При диагностировании этой болезни на последних стадиях, для которых характерно наличие метастаз в органах и лимфоузлах, десятилетний порог выживаемости не превышает отметки в 40%.

Способы диагностики

Диагностика такого недуга как медуллярный рак щитовидки предусматривает использование ультразвуковой диагностики . Такой способ диагностики является дешевым, но в тоже время и весьма эффективным. Процедура УЗИ является очень быстрой и не причиняет человеку абсолютно никакой боли или дискомфорта.

Для точного установления вида новообразования в области щитовидки используется биопсия . Для проведения биопсии используется тонкая игла. Данная процедура не занимает много времени, а также она является малотравматичной. При помощи биопсии удается добыть образцы клеточного материала из опухоли и точно установить ее вид и опасность, которую она несет для организма.

В современной медицине, большой популярностью в последнее время пользуется новый метод диагностики , который называется клинической онкогенетикой . Такой метод диагностики позволяет в короткие сроки, точно установить наследственную форму недуга при помощи генетических анализов взятого биологического материала у пациента. Для проведения этой диагностики больному необходимо всего лишь сдать свою кровь из вены.

Также в зависимости от того, какие именно симптомы проявляются у больного, для точного определения и диагностирования может быть использовано МРТ или иммуногистохимия , которая дает возможность провести точную идентификацию антигенов опухоли и максимально корректно установить ее тип и возможную ответную реакцию на тот или иной вид лечения.

Кроме того, для более корректной диагностики, которая позволяет установить у человека наличие недуга, используются лабораторные биохимические анализы крови . Такие анализы позволяют установить уровень гормонов, которые вырабатываются щитовидкой, в крови.

Лечение медуллярного рака

Лечение такой болезни как медуллярный рак щитовидной железы, в первую очередь, будет во многом зависеть от наличия метастаз в органах, а также в лимфатических узлах. Основной и наиболее эффективный способ ее лечения – это хирургическое вмешательство . Если результаты проведенной диагностики указывают на наличие в организме клеток злокачественного типа, то в этом случае опухоль необходимо немедленно удалять при помощи оперативного вмешательства.

Также опухоль можно удалить из организма хирургическим путем в том случае, если она имеет небольшие размеры и расположена только в одной половине щитовидки. Однако такой способ лечения данного недуга не дает гарантии полного выздоровления, так как при частичном удалении опухоли, может появиться рецидив медуллярного рака.

Как правило, при диагностировании медуллярного рака щитовидки, больному рекомендуется для полного выздоровления, полностью удалить щитовидку. Кроме того, в случае поражения метастазами лимфатических узлов, их также необходимо будет удалять.

Для лечения данной болезни также активно применяется облучение . Облучение назначается больному на первых стадиях ее развития или после проведения оперативного вмешательства. Облучение позволяет предотвратить распространение метастаз по всему организму и предотвратить возникновение рецидива.

Кроме того, во время лечения, больному приписывается прохождение химиотерапии . Она проводиться с использованием протеинкиназы . Как правило, химиотерапия назначается пациенту после проведения оперативного вмешательства и удаления опухоли. Она позволят устранить из крови раковые клетки, которые абсолютно никаким образом не реагируют на воздействие йода 123.

Медуллярная карцинома является опасной болезнью, несвоевременное или некорректное лечение которой способно привести к летальному исходу. Поэтому ее лечение при помощи средств народной медицины является неэффективным и бесполезным.

Профилактика

Для того чтобы предупредить возникновение такого опасного недуга, как медуллярный рак щитовидки, при его наличии у ближайших родственников, необходимо на регулярной основе, проходить комплексное медицинское обследование организма, как минимум один раз в год. Эта необходимость обусловлена тем фактом, что данная патология является генетически наследственной.

Кроме того, спровоцировать ее появление способно употребление противозачаточных таблеток, в которых содержится большое количество гормонов. Стоит отметить, что не существует 100% способа профилактики, которая бы смогла предотвратить возникновение у человека этого недуга. Однако вероятность появления этой болезни можно свести к минимуму, начав вести активный и здоровый образ жизни, отказавшись от употребления табака, алкоголя и жирной пищи.

Прогноз

Модулярный рак щитовидки – это очень агрессивное онкологическое заболевание. Весьма часто, при его появлении и развитии, в организме человека начинают появляться метастазы, которые активно поражают органы, жизненно важные системы организма, а также мягкие ткани.

Прогноз выживаемости и успешного лечения этой болезни, в первую очередь, зависит от стадии ее протекания. Согласно официальным данным медицинской статистики, при пятилетнем сроке протекания данного недуга, процент выживаемости составляет около 90%. При проникновении метастаз в область лимфоузлов, а в большинстве случаев, именно в этот период и диагностируется данное заболевание, десятилетний порог выживаемости составляет не более 40%.

Самый меньший процент выживаемости у больных, у которых была диагностирована 4 стадия медуллярного рака. В этом случае показатели выживаемости не превышают отметки в 7% от всех официально зарегистрированных случаев.

Видеозаписи по теме

Причины патологии

Окончательно причины патологии не определены, однако, известно, что при неблагоприятной наследственности медуллярный рак наследуется в аутосомно-доминантной форме.

Сначала на фоне генной мутации развиваются неопластические нарушения, которые впоследствии перерождаются в щитовидный рак.

Специалисты выделяют несколько вполне типичных факторов, провоцирующих развитие медуллярной онкопатологии:

Лучевая терапия других опухолевых заболеваний;
Неблагоприятная экологическая обстановка, связанная с повышенным ионизирующим облучением;
Пожилой возраст, что специалисты объясняют наличием у пожилых большего числа соматических мутаций;
Пагубные привычки;
Вредность профессионального характера и пр.

Склонность к патологиям подобного характера передается и наследственным путем, но иногда медуллярный рак выявляется у лиц, чьи предки никогда не страдали такой онкологией.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Поначалу патология развивается латентно и впервые дает о себе знать увеличением шейных лимфоузлов и появлением уплотнения в железистой области, которое не вызывает каких-либо жалоб и приносит дискомфорта.

Клинические проявления опухоли заключаются во внешних отклонениях и нарушениях гормонального статуса.

О развитии медуллярного щитовидного рака говорят симптомы вроде:

Дыхательных трудностей и болезненного дискомфорта при проглатывании пищи;
Визуально заметного увеличения лимфоузловых шейных структур;
Возникновение характерного сипа и хрипоты в голосе;
Сбоев в пищеварительной и кишечной деятельности типа диареи и вздутия, метеоризма и пр.;
Кишечных спазмов;
Характерны для медуллярного типа онкологии и кальциевообменные нарушения, что проявляется слабостью связок, истончением костных структур, изменением телесных пропорций и пр.;
Примерно у половины пациентов встречаются феохромоцитомные признаки вроде психической неустойчивости, гиперпотливости или головных болей;
Длительное течение опухолевого процесса со временем вызывает частые повышения показателей АД;
Примерно у 10-20% больных развивается гиперпаратиреоз, проявляющийся бессимптомно протекающей мочекаменной патологией или гиперкальциемией.

Практически все медуллярные онкопоражения вызывают лимфогенное и гематогенное метастазирование. Отдаленное метастазирование в трети случаев локализуется в легочных тканях, хотя оно может возникнуть головномозговых, костных, почечных либо печеночных структурах.

Классификация

Медуллярный тип щитовидного рака классифицируется на несколько форм:

Семейная, наследственная форма. Подобное заболевание не связано с другими эндокринными патологиями, чаще обнаруживается в пожилом возрасте и отличается более мирным течением;
Медуллярная онкология щитовидки в форме синдрома эндокринных неоплазий множественного характера 2В типа – МЭН-2В. Такая раковая форма обычно сопровождается феохромоцитомой, глазными патологиями, нейрофиброматозными поражениями слизистых оболочек, кишечным дивертикулезом и характерным телосложением;
Медуллярный тип онкологии, являющийся частью синдрома эндокринных неопластических процессов, протекающий по 2А форме – МЭН-2А. Для этой формы медуллярного рака типично наличие феохромоцитомы и гиперпаратиреоза;
Спорадическая форма медуллярного рака щитовидки. Считается самой распространенной, отсутствует семейный анамнез, а опухоль обычно носит односторонний характер.

Диагностика

Процедура определения патология и подтверждения диагноза основывается на традиционных исследованиях:

Ларингоскопическое исследование;
Ультразвуковая диагностика;
Томографические исследования щитовидки , магнитно-резонансным или позитронно-эмиссионным путем;
Исследование крови на присутствие онкомаркеров вроде кальцитонина;
Биопсическая тонкоигольная аспирация;
Гистологическое исследование и пр.

Своевременное выявление диагноза способствует проведению эффективной терапии и повышает шансы на излечение и долгую жизнь.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Самым эффективным методом лечения онкологии щитовидки является операция, предполагающая полное удаление опухоли вместе с железой и некоторыми лимфоузлами.

При начальной стадии онкопроцесса (1-2 этап), когда опухоль еще маленькая, рекомендовано полное удаление щитовидки с дополнительной химиотерапией либо облучением. Если опухоль достигает 3 стадии, то удаление захватывает мышечные ткани, яремную вену и лимфоузловые структуры с метастазами.

На 4 стадии медуллярного рака показано удаление всех онкоочагов, включая отдаленные органы с метастазами.

После удаления проводится несколько курсов системной химиотерапии.

Облучение при медуллярной онкологии оправдано лишь в таких случаях, как предоперационная необходимость, послеоперационное уничтожение раковых клеток или в качестве элемента паллиативной терапии при неоперабельных образованиях. Но в целом облучение при подобном онкотипе не всегда оказывается эффективным.

После операции для снижения вероятности метастазирования пациенту вводят радиоактивный йод. В дальнейшем после удаления щитовидки онкобольному придется всю жизнь принимать препараты на основе щитовидных гормонов.

В качестве эффективных химиотерапевтических противораковых препаратов при медуллярной щитовидной онкологии применяются Пазопаниб и Капрелса. На фоне их приема возникает множество побочных реакций вроде диареи и тошноты, потери веса и головных болей, скачков давления и головокружения, чрезмерной утомляемости и пр.

Прогноз

Прогнозы при медуллярных типах щитовидного рака различаются в соответствии с конкретной формой опухоли.

Наследственно обусловленные случаи рака протекают более благополучно, в 80% таких случаев, если метастазирование локализуется в шейных лимфоузлах, имеет место 5-летняя выживаемость. При распространении опухоли в отдаленные органы процент выживаемости заметно снижается.

В целом медуллярная карцинома щитовидки считается онкоформой прогностически неблагоприятной. Регионарное метастазирование имеется примерно у 70% онкопациентов. Около трети больных имеют отдаленные метастазы, что усугубляет картину патологии и ограничивает терапевтические возможности. При отдаленном метастазировании 5-летняя выживаемость составляет порядка 20%.

В течение десятилетия после лечения удается прожить 50-85% пациентов, около трети больных проживают 20 и более лет. Самой неблагоприятной формой специалисты считают МЭН-2В. А вот наиболее положительные прогнозы имеют пациенты с семейной формой медуллярного рака и МЭН-2А.

Во избежание рецидивов пациент должен ежегодно посещать эндокринолога.

Если по окончании терапии уровень кальцитонина в норме, то это указывает на положительный исход лечения, при повышенном содержании подобного гормона велик риск рецидивирования. В такой ситуации пациента подвергают более тщательному обследованию с целью выявления метастазов, которые нужно удалять.

Медуллярная щитовидная онкология отличается довольно-таки агрессивным течением, поэтому единственно верным подходом к лечению является ранняя диагностика и радикальное удаление пораженного органа.

Роль лучевой терапии в лечении медуллярного и высокодифференцированного рака щитовидной железы, в данном видеоролике:

Медуллярный рак щитовидной железы является самым тяжёлым онкологическим заболеванием данного органа. Характерна патология тем, что раковых клеток в опухоли в несколько раз больше чем клеток соединительной ткани. Медуллярный рак щитовидной железы довольно редкое заболевание. Из всех онкологических заболеваний щитовидки медуллярный рак щитовидной железы наблюдается только у 5-6 % пациентов.

Щитовидная железа расположена на передней части горла человека. По форме она напоминает раскрывшую свои крылья бабочку. В организме человека щитовидная железа выполняет функции по производству самых разных гормонов. Любое заболевание щитовидки приводит к нарушению гормонального баланса в организме и как следствие к различным патологиям.

Структура щитовидной железы напоминает всем известный пенопласт – она так же состоит из очень крупных клеток, тесно связанных между собой. Типов клеток в структуре щитовидной железы очень много, и каждый из них вырабатывает свой гормон.

Медуллярный рак щитовидной железы, поражает те клетки в щитовидке, которые вырабатывают кальцитонин, они называются «С-клетки» Данный гормон, отвечает в организме за усвоение кальция. Карциномы рака поразившие «С-клетки» не останавливают выработку кальцитонина, а наоборот – увеличивают его синтез и это крайне отрицательно сказывается на работе организма. Изучение медуллярного рака щитовидки началось ещё в 1959 году. До этого рак щитовидки не различался по типам. И только в 1989 году были окончательно установлены все типы карцином щитовидной железы; анапластическая, медуллярная, папиллярная и фолликулярная.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидки

Медуллярный рак щитовидки на сегодняшний момент всё ещё находится в стадии изучения. В связи с этим, однозначной причины его возникновения не выявлено. Существует несколько обоснованных и последовательных гипотез, одной из самых вероятных считается генная наследственность. Уже стало известно тот самый ген, что отвечает за возникновение патологии — 10q12.2. То есть если этот ген подвергается мутации, то она передаётся по наследству от родителя к ребёнку. Но не факт что болезнь себя проявит в обязательном порядке, рак может появиться и через поколение.

Рассматриваются так же альтернативные причины развития модулярного рака;

Жёсткое гамма-излучение. Данная причина стала рассматриваться после аварии на Чернобыльской АЭС. Дело в том, что после катастрофа, количество больных с МР ЩЖ резко увеличилось, примерно в 15 раз. Игнорировать данный факт научное сообщество не могло, и начались научные изыскания в этом направлении.
Лучевая терапия. Модулярный рак может возникнуть как следствие лучевой терапии, особенно головы или шеи. Конечно, он не возникает сразу после процедуры, клетки начинают матировать только через 5 а то и 10 лет, после воздействия на низ жёсткой радиацией.
Преклонный возраст человека. Метастазы модулярного рака могут возникнуть в любом возрасте. Но статистика показывает, что люди старше 50 лет подвергаются данному заболеванию чаще, чем молодые. Это объясняется тем что деление клеток и замена старых на новые, с годами становится всё медленнее, и зачастую происходят сбои в данном процессе. Продолжительность жизни человека за последние 100 лет значительно выросла, в этом заслуга стремительно развивающейся медицины. Но и возможность дожить до своего рака у людей, стала на много более вероятна.
Вероятность развития медуллярного рака, повышается в разы, если человек всю свою жизнь занять на вредном производстве, и вынужден дышать воздухом с высоким содержанием тяжёлых металлов.
Наличие у человека вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя, значительно повышает риск развития рака щитовидной железы, любого типа.
Онкология в щитовидной железе может развиться как следствие некоторых заболеваний; наличие полипов к прямой кишке, эндокринная неоплазия, опухоли в половой системе женщины, опухоли в самой щитовидке.
Психологическое состояние так же может стать причиной развития рака. Так длительная депрессия, состояние хронического стресса или нервное напряжение ослабляет организм настолько, что в нём может начать развиваться опухоль онкологического характера.

Симптомы медуллярного рака

Симптомы медуллярного рака появляются уже на той стадии, когда опухоль начинает давать метастазы в лимфатические узлы, печень и другие органы. До этого момента небольшая опухоль в щитовидке не заметна и не причиняет человеку неудобств. Кроме того первые симптомы, ни как не ассоциируются больным, с онкологическим заболеванием и не редко остаётся не замеченным. Вот примерный список физиологических отклонений сопровождающих медуллярный рак щитовидной железы;

Появление неких шишек и узлов в структуре щитовидной железы. Данный факт обнаруживается при пальпации щитовидки.
Визуально увеличиваются лимфатические узлы на шее.
У больного меняется голос, он становится хриплым и слабым.
Возникают внешне ни чем не мотивированные приступы кашля.
Глотательное движение голом причиняет боль или же вообще не происходит. То есть, человек пытается сглотнуть, а у не го это не получается.
У больного возникают проблемы с дыханием, он чувствует удушье, не может сделать глубокий вдох.
В горле возникают сильные боли.
Симптомы рака проявляются в отсутствии аппетита, тошноте.
У больного повышается потоотделение.
Общий тонус мышц ослабевает, человек быстро устаёт.
Весь больного резко уменьшается.

Чем моложе пациент чет меньше проявляются симптомы. У больных старшего и преклонного возраста. Метастазы вызывают заметные опухоли в районе горла, зоб.

Диагностика медуллярного рака

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы, проводится в ситуации, когда симптомы только начали, проявляться. Если рак удаётся диагностировать на ранних стадиях, до того как появились метастазы в лимфатические узлы и внутренние органы человека, то прогноз на лечение будет положительным.

Самым первым и простым способом диагностики наличия опухоли в щитовидке, является ультразвуковое исследование. Оборудование для данного исследования простое и доступно практически любому медицинскому учреждению. Проводится исследование быстро и безболезненно. Аппарат УЗИ способен определить опухоль размером в несколько миллиметров, то есть на ранней стадии её развития.

Но для того чтобы лечение медуллярного рака щитовидной железы было адекватным, необходимо точно его распознать. УЗИ не может показать тип рака. Для этого больному делается биопсия. Данная процедура позволяет взять образец ткани опухоли и определить из чего она состоит. Биопсия проводится с помощью того же УЗИ, сканер позволяет очень точно ввести в щитовидку иглу для забора образца. Процедура несколько болезненна, но достаточно простая.

В лабораторных условиях изучаются образцы крови пациента, по ним определяется количество кальцитонина в организме, и если его на порядок больше чем нужно, делается вывод о наличии в организме раковой опухоли.

Наиболее информативным исследованием клеток щитовидной железы, является магнитно резонансная томография. Данный метод, позволяет определить размеры опухоли от нескольких десятых миллиметра, что положительным образом влияет на прогноз.

Лечение медуллярного рака щитовидки

Медуллярный рак щитовидной железы, лечение имеет только одно – хирургическое удаление опухоли. Другого эффективного лечения пока не найдено. Если опухоль маленькая, и метастазы ещё не дошли до лимфатических узлов, то удаляется лишь часть щитовидки, та в которой определились новообразования. Но такая операция не гарантирует появления новых опухолей, но уже, в другой части щитовидки.

Если опухоль большая и метастазирует по внутренним органам, то щитовидка удаляется полностью, а больной проходит курс химиотерапии. Однако в таком случае прогноз будет неутешительным.